年輕人猝死　心肌肥厚症是主要殺手

雙和醫院心臟內科最近發現一個心肌肥厚症家族，年僅37歲的林先生，心肌竟然已經厚達2公分，是正常人(1公分)的一倍厚，左心室的肌肉厚得幾乎沒有空間讓血液流通，確認為心肌肥厚症後，追蹤其母親也是心肌肥厚症。

雙和醫院醫師賴志泓指出心肌肥厚症是年輕人突然猝死的原因要注意防範（圖／記者林茂榮攝）

雙和醫院心臟內科主治醫師賴志泓指出，心肌肥厚症屬於家族遺傳性疾病，盛行率約0.2%，由於心肌肥厚症是年輕人猝死的最常見原因，呼籲若被檢查出心肌肥厚症，則親人也應該進行篩檢，提早發現與治療，平均餘命與普通人相當。

年僅37歲的林先生，突然出現心悸，心跳加速，及血壓下降，並伴隨著冒冷汗、頭暈、臉色發白，緊急直奔醫院急診室。心電圖發現，林先生胸部前導極顯示，左心室肥厚合併 ST 波段下降及心房震顫合併心搏速度過快，立即轉至加護病房。進行心臟超音波檢查，發現左心室肌肉壁異常增厚，並合併左心房的擴大，診斷為心肌肥厚症(hypertrophic cardiomyopathy)。

賴志泓指出，一般人的心臟約莫拳頭大小，心臟肌肉約1公分厚，林先生的心臟肌肉已經厚達2公分，異常增厚的肌肉佔去心室的空間，心室空腔變小，合併左心房的擴大。

由於心肌肥厚症是顯性遺傳，一問家族史，發現林母也曾經發生不明原因的昏倒，且爬樓梯就會呼吸困難。檢查發現，林母的左心室心肌也是異常肥厚，厚達2.2公分，診斷為家族性心肌肥厚症。

賴志泓說，心肌肥厚使得心臟舒張困難，導致出現心臟衰竭的症狀，如運動時呼吸困難，活動力減弱，甚至有心絞痛的狀況。除此之外，心肌異常肥厚也會導致心律不整的發生，包括心房震顫等，容易在心房產生血塊，進而導致中風的發生。

在治療方面，藥物可以使用β受體阻抗劑或是鈣離子通道阻斷劑，來減緩心臟的收縮力與增加心臟的舒張期。對出現心房震顫的患者，開始使用抗凝血劑，以減少中風的發生機會。對於嚴重心肌肥厚導致左心室出口阻塞的患者，則需要進行心肌切除手術或藉由心導管進行心室中壁酒精栓塞術，來改善阻塞狀況。

心肌肥厚症為年輕成人猝死最常見的原因，在疾病晚期也容易引起心臟衰竭與引發心律不整和中風，宜提早發現與治療。此外，由於是顯性遺傳性疾病，因此建議患者一等親以內，也至心臟科篩檢檢查。

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