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解謎漸凍人 台灣找到關鍵蛋白

中央社/ 2012.08.22 00:00
(中央社記者陳至中台北22日電)中央研究院團隊證實一種名為TDP-43的蛋白,與運動神經元退化性疾病(俗稱的漸凍人)有關,論文登上國際知名期刊「生物化學」。

學術界至今仍無法確切瞭解漸凍人的成因,中研院分子生物所特聘研究員沈哲鯤、博士生武蓮絲、博士後研究員程偉政等人組成的研究團隊,領先全球建立實驗小鼠模式,證明TDP-43蛋白與漸凍症「關聯甚深」。

沈哲鯤表示,他們成功剔除小鼠運動神經元細胞內的TDP-43蛋白後,發現小鼠的運動功能明顯受影響,在轉盤上維持跑動的時間比正常小鼠來的短、抓尾巴無法自動把腿張開、脊椎也明顯拱起、肌肉萎縮,種種症狀和漸凍人非常類似。

沈哲鯤解釋,TDP-43蛋白在細胞活動中扮演重要角色,研究團隊推測,漸凍人患者細胞病變,新陳代謝出問題,產生蛋白堆積物「像磁鐵般」把TDP-43都吸過去,導致細胞死亡。

沈哲鯤說,運動神經元細胞退化或萎縮,將導致人體細胞間無法傳遞訊息,使肌肉逐漸衰弱、死亡。漸凍人發生率為平均每10萬人中有2人,其中8成以上患者的病變細胞,都有TDP-43堆積物。

研究團隊推測,如果能找到適合藥物讓細胞內的TDP-43堆積物化開,就能有效預防、治療漸凍人疾病。1010822

(中央社記者鄭傑文攝 101年8月22日)

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