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遺傳性罕病 劇烈運動易猝死

中央社/ 2012.08.16 00:00
(中央社記者尤柔玉、黃麗芸台北16日電)一名身高203公分的男子6月間胸骨劇烈疼痛,診斷後發現是「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離,緊急手術後出院。

台北市萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榕今天表示,這名21歲的魏姓學生,6月與同學打籃球時,突發左側胸骨下疼痛,經診斷後證明是「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離,緊急進行主動脈弓置換、主動脈瓣膜置換及新式的降主動脈行「固定式支架象鼻手術」等長達12小時手術後,經16天出院。

李紹榕指出,馬凡氏症候群又稱「蜘蛛人症」,是一種先天結締組織異常的罕見遺傳性疾病,患者往往又高又瘦,常被挑選出來做籃球或排球校隊,容易在不知情的情況下因劇烈運動而發生猝死。

他表示,馬凡氏症患者因血管較薄,不能承受較大的壓力,若劇烈運動,血管容易突然破裂導致死亡。

李紹榕表示,依據統計,若發生急性主動脈剝離,至少50%病患在發生後48小時內會死亡,也就是死亡率每1小時增加1%;若不開刀,約71%的人會在2個月內死亡,89%的人在3個月內死亡,而91%會在6個月內死亡,因此一旦被診斷出有急性A型主動脈剝離症都應盡快開刀治療。

李紹榕表示,40至50歲的高血壓中年患者是急性主動脈剝離的高危險群,主要症狀為胸骨劇烈疼痛,甚至前胸痛至後背,應及早檢查。

李紹榕表示,主動脈剝離手術通常需借助體外循環系統在低溫循環終止的情況下進行,是屬困難度高、複雜的心臟外科手術,病患在出院後長期追蹤也極為重要。

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