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女童患高IgM症候群 若T細胞缺損應移植

華人健康網/記者張雅雯/台北報導 2012.05.08 00:00

大陸一名導演肖齊日前在微博撰文,描述8歲外甥女珊珊罹患原發性免疫缺陷病「高IgM症候群」,現症狀為肝脾腫大、腹水、腹部隆起,每天靠注射免疫球蛋白來求活。國內醫師指出,高IgM症候群若已涉及T細胞缺損,光注射免疫球蛋白不足以預防持續感染等併發症,必須接受幹細胞移植。

大陸導演肖齊在微博撰文,描述外甥女珊珊罹患「高IgM症候群」(如左圖,圖片取材自微博),醫師指出若已涉及T細胞缺損,光注射免疫球蛋白不足以預防持續感染等併發症,必須接受幹細胞移植。

「高IgM症候群」(Hyper-IgM syndrome,簡稱HIGM syndrome)是一種罕見的先天性免疫不全疾病,根據罕見疾病基金會的資料,患者B細胞和T細胞相互作用的基因發生缺損,造成IgM抗體無法轉換成IgG、IgA、IgE等形式,因此在患者的血清中,IgG、IgA抗體的數值減少,IgM抗體的量則為升高或正常。

林口長庚醫院先天性免疫缺損病照護暨研究中心醫師李文益表示,這種免疫缺陷疾病有很多亞型,病童通常在出生1至2年就會產生症狀,表現為反覆性感染,比如:反覆性的呼吸道感染、尤其是肺囊胞球菌引起,腸胃問題則是腹瀉與吸收不良,此外還容易出現肝脾腫大以及一些自體免疫疾病。

李文益醫師表示,過去這類病童常因反覆性感染,導致預後不佳,甚至死亡,目前治療上可分為2方面考慮:若涉及T細胞缺損,病童情況較為危及,建議接受幹細胞移植,來源可以是臍帶血或骨髓;若僅B細胞有缺陷,可先定期注射免疫球蛋白,減少反覆性感染發生。

此外,因病童的抵抗力低,通常不建議施打活性病毒疫苗,飲用水也需避免生水,應飲用煮沸消毒的水,以避免腸胃道感染。

文章連結 http://www.top1health.com/Article/4813

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