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2種免疫疾病患者更容易「肺動脈高壓」!喘不停快用心臟超音波檢驗

Heho健康網/林以璿 2020.11.27 09:04

一名80歲老婦,罹患肺癌又有高血壓,喘到無法行走、腳也跟著水腫。一開始以為可能是肺癌或高血壓引起心臟病才會喘得這麼嚴重,結果照了心臟超音波才發現,老婦心肺功能正常,但右心的壓力很高,再進一步安排胸部電腦斷層、肺灌注掃描,排除慢性肺血管栓塞等疾病後,以心導管量測右心壓力,確認超過20毫米汞柱,確診為肺動脈高壓。

收治病例的萬芳醫院心臟內科醫師鍾承志表示,老婦之所以會有肺動脈高壓,是因為她患有自體免疫疾病「乾燥症」卻不自知,以為只是單純的口乾。

由於自體免疫疾病會攻擊血管,導致血管發炎,血管在修復過程中,內皮增生、纖維化,造成血管變厚、彈性變差,引發肺血管壓力上升,才產生肺動脈高壓。

所幸老婦從有症狀到被確診僅半年,比起一般平均確診要花1年多,算是及早發現,正確用藥後症狀也大幅改善,目前已恢復行動能力。

硬皮症、紅斑性狼瘡,易合併肺動脈高壓

鍾承志表示,自體免疫疾病合併肺動脈高壓患者,治療效果比單純肺動脈高壓還要差,因為血管不斷遭破壞、拖越久發炎就越久、更難治療;常見易合併肺高壓的免疫疾病,包括硬皮症(7%)、紅斑性狼瘡(2%)、混和性結締組織、乾燥症等。

以台灣來說,因為紅斑性狼瘡病人較多,所以雖然發生率比硬皮症低,但整體病患數卻最高,57%的自體免疫疾病合併肺高壓患者都是紅斑性狼瘡、硬皮症則為30%、乾燥症為9%。

美國資料則顯示,硬皮症合併肺高壓患者,有早期治療跟沒有早期治療,存活率差很多,平均到第三年存活率為81%比31%,第五年為73%比25%,到第八年變成64%比10多%,所以早期發現很重要。尤其造成硬皮症的兩大死因,一個是肺纖維化、另一個就是肺高壓,提醒硬皮症患者要有所警覺。

醫師主動出擊列管高危險群,預後將越來越好

萬芳醫院心臟內科也和風濕免疫科聯手合作,主動出擊篩檢高危險群,例如有些硬皮症患者症狀輕微,以為只是體力變差,或是有心悸等不易區分的症狀,醫師都會要求患者做心臟超音波,並且列管患者、定期追蹤。

其他風免科患者有的可能自覺症狀還好,不願意進一步做侵入性的心導管檢查,醫師也會定期做超音波,如果連續2~3次的超音波檢查都在邊緣值或有惡化趨勢,就會建議一定要做心導管檢查,患者看到檢驗數據,也較有意願接受醫師建議。

長年被誤認為氣喘!患者做了心臟超音波才確診

鍾承志表示,肺動脈高壓因為發生率低,所以關注性低,但這個疾病的病例少、致死率卻很高,他在高雄榮總訓練期間,就對肺動脈高壓感興趣,也因為較有警覺,所以發現的個案就越來越多。

他舉例,曾有患者長期被診斷為氣喘,後來因高血壓住院會診心內科,安排心臟超音波才發現是肺高壓。他坦言:「這疾病除非刻意去找(病患),不然很少被發現」。所幸近幾年積極推動衛教,相關科別的醫師也較有警覺,未來預後應該會比國外更好。

而台灣目前在自體免疫疾病併發肺動脈高壓患者中,預後以硬皮症最差,資料顯示,乾燥症到第6、7年的存活率高達7成7,紅斑性狼瘡也有約7成、但硬皮症存活率僅約5成。

PK小綠人做自我測試,過馬路吃力要小心

鍾承志表示,PK小綠人其實是一種運動能力測試,一般肺高壓會做6分鐘行走測試,但不是每個人都能到醫院做測試,因此平常可以利用PK小綠人,來觀察自己運動能力,以及是否有潛在心肺問題。

鍾承志解釋,PK小綠人最早出處是從老年雜誌出來,原意是要看走路速度與生命徵象的關聯,有助於自覺運動能力問題,因為方便,所以也適用肺高壓,觀察自己有沒有不對勁的喘。正常情況下,小綠人的時間足以讓用路人以自然步態過馬路,如果過馬路覺得吃力或喘,就該自覺可能有相關疾病風險。

飲食少鹽積極運動,女性應避孕

一旦確診罹患肺動脈高壓,飲食上一定要少油少鹽,尤其鹽會讓身體水腫,可能造成積水,此外,女性懷孕被列為絕對禁忌症,因為懷孕本身就容易積水,而且生產時用力,也會導致肺壓上升,因此治療指引明訂不建議懷孕,過去的案例顯示大多數懷孕婦女最終都賠上性命,或是生下孩子但症狀更嚴重,也無法照顧孩子。

積極運動也很重要,因為運動時血管擴張,肺壓反而會降低,持續運動也可以維持肌耐力,有助維持心肺功能。運動方式建議採有氧、走路或散步等,以每周3次、每次30分鐘、讓心跳維持在每分鐘130下的333運動法則進行。醫師也提醒,運動要循序漸進,不要一下子就讓心跳到130下,應慢慢逐步增加心跳,持續30分鐘才更重要。

文/林以璿 圖/蘇鈺婷

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