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胖胖兵體檢有肝炎,減重肝指數仍超標 竟是罕病威爾森氏症作祟

華人健康網/記者洪毓琪/台北報導 2020.05.26 11:36

肝指數居高不下別輕忽,可能是罕病作祟!體重逼近破百的19歲小陳參加兵役體檢時,意外發現肝指數超標,起初醫師診斷為脂肪肝,建議小陳開始減重。不料一年後小陳雖然瘦身有成,肝指數卻仍居高不下,轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高,確診為威爾森氏症。還好透過藥物治療並搭配低銅飲食後,順利阻止肝炎繼續惡化,並避免衍生出損傷神經的問題。

威爾森氏症多發生於青少年晚期,且臨床常以肝臟或神經系統的症狀為主,根據統計,約有一半的威爾森氏症患者,肝臟是唯一受影響的器官。

威爾森氏症多發生於青少年晚期,且臨床常以肝臟或神經系統的症狀為主,根據統計,約有一半的威爾森氏症患者,肝臟是唯一受影響的器官。

威爾森氏症是一種遺傳疾病 異常基因使身體銅離子代謝出現問題釀禍

亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示,小陳身型圓胖,來院是為了要配合入伍體檢,因檢查發現其有肝指數超標的問題,起初診斷為脂肪肝,建議小陳開始減重。不過,小陳雖然遵從醫囑進行飲食控制及運動,但肝指數仍未見改善,進一步進行自體免疫肝炎檢驗及肝臟切片,依舊沒有確切結論。

直至尿液檢查報告顯示,尿液中的銅離子大幅超過正常標準,順著尿銅異常的線索繼續追查,才揪出罹患肝炎的正確病因,原來是罹患罕病—威爾森氏症作祟。到底什麼是威爾森氏症呢?林佑達醫師解釋,威爾森氏症是一種遺傳疾病,其主要成因為異常的基因使身體銅離子代謝出現問題;導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,進而造成該器官的功能異常。

威爾森氏症發病時間愈久,對身體器官損傷愈大!盡早治療、搭配低銅飲食助改善

威爾森氏症多發生於青少年晚期,且臨床常以肝臟或神經系統的症狀為主,有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積,而有典型的棕綠色環。根據統計,約有一半的威爾森氏症患者,肝臟是唯一受影響的器官。在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值,隨著肝炎持續進展惡化,會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。

亞大醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達替患者做腹部超音波檢查。(圖非當事人)

亞大醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達替患者做腹部超音波檢查。(圖非當事人)

此外,過量的銅離子也會累積在腦部而損傷神經,使患者逐漸出現不正常的神經學表現,像是:顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩。或其他精神疾病,例如:憂鬱症、躁症、人格改變,甚至自殺行為。若未治療,病人的肝臟和腦部會持續受損,並提早死亡。

故威爾森氏症,發病時間愈久,對身體器官損傷也愈大!因此臨床認為,一旦確診治療計畫應盡早執行,最常見的藥物是銅螫合劑,可以結合血清中的銅,並促其排出,達到減少銅在全身各組織堆積。而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽,此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。至於日常飲食上,患有威爾森氏症的朋友建議應採取低銅飲食,少碰含銅量高的食物,譬如,巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等,都要盡量避免食用。

【醫師小叮嚀】:

最後,林佑達醫師也提醒,威爾森氏症是一種基因異常疾病,故患者應終身服藥,因一旦停藥,相關症狀恐捲土重來,不可不慎!威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經等相關症狀外,也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降,及24小時尿銅過量。

另外,針對肝臟切片檢體,若能特別計算乾燥標本的含銅量,可看到超出標準的沉積,而專屬的基因檢測,也可以提供診斷的支持。除了說明臨床可用的診斷方式外,最重要的是,由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率,無論是否有症狀產生,都建議皆須接受篩檢。

文章連結 http://www.top1health.com/Article/30/81900

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